Комплексная реабилитация детей с миелодисплазиями: систематический обзор

Актуальность. Миелодисплазия (лат. spina bifida) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков развития, приводящим к пожизненной инвалидизации и требующим мультидисциплинарного реабилитационного подхода. Отсутствие единых стандартов и ограниченность доказательной базы затрудняют формирование эффективных программ реабилитации.

Цель: систематизировать и проанализировать современные данные о методах комплексной реабилитации детей с миелодисплазией, оценить уровень доказательности и выделить ключевые направления вмешательств.

Материал и методы. Проведен анализ 30 литературных источников, включая клинические рекомендации, руководства, систематические обзоры, рандомизированные контролируемые исследования (РКИ) и оригинальные статьи, опубликованные в базах данных PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, eLibrary и КиберЛенинка в период с 2011 по 2025 гг. Поиск и анализ данных осуществлялись в соответствии с рекомендациями PRISMA. Оценка качества исследований выполнялась с использованием шкал PEDro и GRADE.

Результаты. Стандартом ведения пациентов является мультидисциплинарный подход с использованием Международной классификации функционирования. Выделены четыре ключевых направления реабилитации: 1) физическая терапия (тренировка на тредмиле, вибротерапия, этапное гипсование) с умеренным уровнем доказательности эффективности – новые проспективные исследования подтверждают положительное влияние вибрации всего тела на гемодинамику нижних конечностей и уменьшение контрактур; 2) нейроурологическая реабилитация – периодическая катетеризация (уровень А) и электростимуляция (метаанализ 4 РКИ, n=147) демонстрируют улучшение уродинамических параметров; 3) ортопедическая коррекция, основанная преимущественно на клиническом консенсусе; 4) развитие навыков самопомощи – выявлено отставание на 2–5 лет и доказана эффективность лагерных программ, а также показана перспективность мобильных приложений для поддержки этой сферы. К сожалению, количество РКИ высокого качества крайне ограниченно.

Заключение. Комплексная реабилитация детей с миелодисплазией должна быть ранней, мультидисциплинарной и ориентированной на долгосрочное развитие функциональной независимости. Перспективными направлениями являются фетальная хирургия, фотобиомодуляция и поведенческие технологии, требующие дальнейшего изучения. Необходимы стандартизация протоколов вмешательств и создание национальных регистров для повышения качества доказательной базы.

1. Иванов С.В., Кенис В.М., Щедрина А.Ю. и др. Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2021; 11 (2): 201–13. https://doi.org/10.17816/psaic958.

2. Некрасова А.М., Бодрова Р.А., Нефедьева Д.Л. Реабилитация при миелодисплазии у детей: обзор. Вестник восстановительной медицины. 2024; 23 (4): 83–91. https://doi.org/10.38025/2078-19622024-23-4-83-91.

3. Морозов С.Л., Полякова О.В., Яновская Н.В. и др. Spina bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Практическая медицина. 2020; 18 (3): 32–7. https://doi.org/10.32000/2072-1757-2020-3-32-37.

4. Wilde J.J., Petersen J.R., Niswander L. Genetic, epigenetic, and environmental contributions to neural tube closure. Annu Rev Genet. 2014; 48: 583–611. https://doi.org/10.1146/annurevgenet-120213-092208.

5. Худякова Н.В., Пчелин И.Ю., Шишкин А.Н. и др. Урологическая патология у пациентов со Spina bifida: обзор литературы. Juvenis Scientia. 2022; 8 (5): 5–15. https://doi.org/10.32415/jscientia_2022_ 8_5_5-15.

6. Ryznychuk M.O., Kryvchanska M.I., Lastivka I.V., Bulyk R.Y. Incidence and risk factors of spina bifida in children. Wiad Lek. 2018; 71 (2 Рt 2): 339–44.

7. Некрасова А.М., Бодрова Р.А., Нефедьева Д.Л. и др. Мультидисциплинарный подход в реабилитации детей со Spina bifida. Вестник новых медицинских технологий. Электронное издание. 2021; 5: 105–10. https://doi.org/10.24412/2075-4094-2021-5-3-10.

8. Радзинский В.Е., Соловьёва А.В., Кузнецова О.А., Смирнова Т.В. Прегравидарная подготовка: доказанная польза. Эссенциальные микронутриенты в составе поливитаминных комплексов. Доктор.Ру. 2020; 19 (6): 30–5. https://doi.org/10.31550/1727-23782020-19-6-30-35.

9. Petronic Markovic I., Nikolic D., Stahl M., et al. Evidence-based position paper of the UEMS PRM on the role of Physical and Rehabilitation Medicine (PRM) physician in the management of children and adults with spinal dysraphism. Eur J Phys Rehabil Med. 2022; 58 (4): 511–9. https://doi.org/10.23736/S1973-9087.22.07536-0.

10. Wilson P.E., Mukherjee S. Mobility guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020; 13 (4): 621–7. https://doi.org/10.3233/PRM-200744.

11. Copp A.J., Adzick N.S., Chitty L.S., et al. Spina bifida. Nat Rev Dis Primers. 2015; 1: 15007. https://doi.org/10.1038/nrdp.2015.7.

12. La Starza S., Pazzaglia C., Santilli C., et al. Neuromotor rehabilitation in spina bifida: the need of randomized controlled trials. Childs Nerv Syst. 2018; 34 (12): 2351–2. https://doi.org/10.1007/s00381-018-3987-3.

13. Truzoli R., Reed P., Osborne L.A. Patient expectations of assigned treatments impact strength of randomised control trials. Front Med. 2021; 8: 648403. https://doi.org/10.3389/fmed.2021.648403.

14. Orduña-Martínez P., Hernández-Guillén D., Blasco J.M., et al. Electrostimulation in children with neurogenic bladder due to spina bifida: systematic review and meta-analysis. Birth Defects Res. 2025; 117 (10): e2534. https://doi.org/10.1002/bdr2.2534.

15. Sawin K.J., Margolis R.H.F., Ridosh M.M., et al. Self-management and spina bifida: a systematic review of the literature. Disabil Health J. 2021; 14 (1): 100940. https://doi.org/10.1016/j.dhjo.2020.100940.

16. Phillips L.A., Burton J.M., Evans S.H. Spina bifida management. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care. 2017; 47 (7): 173–7. https://doi.org/10.1016/j.cppeds.2017.06.007.

17. Farmer D.L., Thom E.A., Brock J.W. 3rd, et al. The management of myelomeningocele study: full cohort 30-month pediatric outcomes. Am J Obstet Gynecol. 2018; 218 (2): 256.e1–13. https://doi.org/10.1016/j.ajog.2017.12.001.

18. de Groot J.F., Takken T., van Brussel M., et al. Randomized controlled study of home-based treadmill training for ambulatory children with spina bifida. Neurorehabil Neural Repair. 2011; 25 (7): 597–606. https://doi.org/10.1177/1545968311400094.

19. Pantall A., Teulier C., Smith B.A., et al. Impact of enhanced sensory input on treadmill step frequency: infants born with myelomeningocele. Pediatr Phys Ther. 2011; 23 (1): 42–52. https://doi.org/10.1097/PEP.0b013e318206eefa.

20. Stark C., Hoyer-Kuhn H.K., Semler O., et al. Neuromuscular training based on whole body vibration in children with spina bifida: a retrospective analysis of a new physiotherapy treatment program. Childs Nerv Syst. 2015; 31 (2): 301–9. https://doi.org/10.1007/s00381014-2577-2.

21. Szopa A., Domagalska-Szopa M., Siwiec A., Kwiecień-Czerwieniec I. Effects of whole-body vibration-assisted training on lower limb blood flow in children with myelomeningocele. Front Bioeng Biotechnol. 2021; 9: 601747. https://doi.org/10.3389/fbioe.2021.601747.

22. Al-Oraibi S., Tariah H.A., Alanazi A. Serial casting versus stretching technique to treat knee flexion contracture in children with spina bifida: a comparative study. J Pediatr Rehabil Med. 2013; 6 (3): 147–53. https://doi.org/10.3233/PRM-130247.

23. Aizawa C.Y., Morales M.P., Lundberg C., et al. Conventional physical therapy and physical therapy based on reflex stimulation showed similar results in children with myelomeningocele. Arq Neuropsiquiatr. 2017; 75 (3): 160–6. https://doi.org/10.1590/0004-282X20170009.

24. Cancel D., Capoor J. Patient safety in the rehabilitation of children with spinal cord injuries, spina bifida, neuromuscular disorders, and amputations. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012; 23 (2): 401–22. https://doi.org/10.1016/j.pmr.2012.03.001.

25. Меновщикова Л.Б., Николаев С.Н., Коварский С.Л. и др. Периодическая катетеризациия мочевого пузыря в реабилитации детей с синдромом миелодисплазии. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016; 4 (1): 30–8.

26. Красильников Д.Е. Принцип Митрофанова в реконструктивной урологии. Обзор литературы. Педиатр. 2010; 1 (1): 72–9.

27. Kabagambe S.K., Jensen G.W., Chen Y.J., et al. Fetal surgery for myelomeningocele: a systematic review and meta-analysis of outcomes in fetoscopic versus open repair. Fetal Diagn Ther. 2018; 43 (3): 161–74. https://doi.org/10.1159/000479505.

28. Новикова Е.В., Хан М.А., Николаев С.Н. Медицинская реабилитация детей с нарушенной функцией мочеиспускания при спинальном дизрафизме. Quantum Satis. 2023; 6 (2): 38–9.

29. Conklin M.J., Kishan S., Nanayakkara C.B., Rosenfeld S.R. Orthopedic guidelines for the care of people with spina bifida. J Pediatr Rehabil Med. 2020; 13 (4): 629–35. https://doi.org/10.3233/PRM-200750.

30. Dicianno B.E., Fairman A.D., McCue M., et al. Feasibility of using mobile health to promote self-management in spina bifida. Am J Phys Med Rehabil. 2016; 95 (6): 425–37. https://doi.org/10.1097/PHM.0000000000000400.

31. Silva T., Queiroz J.R., Turcio K.H.L., et al. Effect of photobiomodulation combined with physical therapy on functional performance in children with myelomeningocele: a protocol randomized clinical blind study. PLoS One. 2021; 16 (10): e0253963. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0253963.

32. Sawin K.J., Bellin M.H. Quality of life in individuals with spina bifida: a research update. Dev Disabil Res Rev. 2010; 16 (1): 47–59. https://doi.org/10.1002/ddrr.96.