Актуальность. Спинальная мышечная атрофия (СМА) – тяжелое нервно-мышечное заболевание, которое сопровождается прогрессирующей слабостью проксимальных мышц и угрожает развитием паралича. Большинство пациентов     с СМА являются детьми. Для абилитации и реабилитации детей с СМА требуется мультидисциплинарный подход с формированием команды специалистов, непрерывный контроль состояния здоровья ребенка.

Цель: представить предлагаемые в настоящее время мировым научным сообществом и практическим здравоохранением методы мониторинга клинического состояния и мероприятия по реабилитации детей с СМА 1–3-го типов, следование которым позволило бы им достичь максимально возможного уровня независимой жизни и мобильности, а также предотвратить или отсрочить развитие осложнений.

Материал и методы. Поиск первоисточников осуществлен в электронных базах данных Cochrane Library, Clinical Еvidence, Google Scholar, PubMed/MEDLINE, а также в Государственном реестре лекарственных средств Минздрава России, справочно-правовой системе «КонсультантПлюс», сервисах Google и Яндекс. Использованы ключевые слова и их комбинации на русском и английском языках, в т.ч. сокращенные обозначения: «спинальная мышечная атрофия», «СМА у детей», «нейромышечные заболевания», «нейромышечная дегенерация», «абилитация СМА», «реабилитация СМА», «физиотерапевтическое лечение СМА», «руководство по питанию при СМА», «упражнения при СМА», «физиотерапия СМА», «контрактуры СМА», «сколиоз СМА», «консенсус СМА», “spinal muscular atrophy”, “SMA in children”, “neuromuscular diseases”, “neuromuscular degeneration”, “SMA habilitation”, “SMA rehabilitation”, “SMA physiotherapy management”, “SMA nutrition guidelines”, “SMA exercise”, “SMA physical therapy”, “SMA contractures”, “SMA scoliosis”, “SMA consensus”. Принцип формирования обзора заключался во всестороннем представлении методов абилитации и реабилитации детей с СМА, поэтому отбирались материалы по лечебным практикам, социальному, психологическому, правовому и медико-экспертному ведению таких пациентов. Проанализированы работы, опубликованные за последние 10 лет, а также более ранние, представляющие весомый научный интерес. Исходно было получено 327 литературных источников, включая обзоры, метаанализы, результаты клинических исследований, материалы советов экспертов, клинические рекомендации и рекомендации научных сообществ по теме СМА 1–3-го типов у детей. После удаления дубликатов и проверки приемлемости публикаций в соответствии с критериями включения и невключения в обзор вошло 100 научных работ.

Результаты. Представлена реабилитационная команда специалистов, привлекаемая для ведения пациентов детского возраста с СМА. Описаны методы медицинской реабилитации, включающие управление дыханием, физические упражнения и растяжку, физиотерапию, управление питанием, ортезирование и ортопедию, симптоматическую фармакотерапию, техническую мобильность, технологический и эргометрический менеджмент, зоотерапию, хирургическое вмешательство на позвоночнике и суставах. Освещены вопросы эмоциональной, психологической и поведенческой, социальной, образовательной (в т.ч. генетическое консультирование) поддержки семьи. Рассмотрены консенсусные заявления ведущих экспертов по СМА, клинические рекомендации, практики научных сообществ.

Заключение. В научной литературе представлены различные методы лечения СМА 1–3-го типов у детей с учетом мультидисциплинарного подхода и мониторинга профессиональной командой, состоящей из специалистов разных областей медицины. Помимо вопросов традиционной терапии рассматриваются новые методы сочетанного лечения заболевания (традиционное ведение + модифицирующая СМА-терапия), а также вопросы социального, психологического, правового и медико-экспертного сопровождения. Пациенты с СМА нуждаются в структурированной программе комплексной реабилитации, которая должна разрабатываться на индивидуальной основе.